22岁女孩头颈部长出一个巨大的瘤子，就像多出来的“小脑袋”。瘤子内部不断出血，局部坏死，随时都可能破溃导致大出血死亡……湖南省人民医院耳鼻咽喉头颈外科、麻醉科、手术室、输血科、介入血管外科等多学科团队冒着巨大的风险，成功摘瘤。潇湘晨报记者获悉，2024年7月18日，这名女孩从湖南省人民医院顺利出院。
家住湖南郴州的小萍（化名）大约从5岁开始，全身多处出现褐色斑块。家长以为是胎记，找到美容科医生咨询，却被建议看耳鼻咽喉头颈外科，随后被确诊为神经纤维瘤病。听医生说这个病没有特效药物可以治疗后，尽管随着年龄增长，她身上长出多个大小不一的瘤子，家长也没再当回事。
△女孩背部的神经纤维瘤和牛奶咖啡斑
直到2023年11月，家人发现小萍耳后有个鹌鹑蛋大小的包块，有压痛和间断地跳痛，于是赶紧带她到当地医院耳鼻咽喉头颈外科就诊。因为手术风险太大，医生建议转往上级医院治疗。但由于惧怕手术风险，加上认为“包包”被头发遮盖不影响美观，家长放弃了手术。
随后，瘤子开始“疯长”——到2024年4月已经长成小西瓜大小，严重影响外观和生活。在当地医院做了3次介入治疗后，肿瘤一度小了不少；但2个月后出现反弹，不仅体积越长越大，还出现瘤体内部出血和局部坏死。经湖南省人民医院耳鼻咽喉头颈外科学科主任肖旭平教授会诊后，小萍于6月30日转往该院耳鼻咽喉头颈外科一病区住院治疗。
入院后，科室对小萍的病情高度重视，肖旭平主任将相关资料发到全国顶级耳鼻咽喉头颈外科专家群，各地专家展开热烈讨论和分析，分享相关经验。考虑到患者正值青春年华，而肿瘤还在不断出血、增大，远端皮肤因缺血出现坏死，肖旭平主任团队决定冒险手术。
△女孩左侧头颈部的巨大肿瘤
很快，介入血管外科、神经外科、麻醉科、手术室、输血科、肿瘤科、影像科、急症重症医学科等多学科专家汇聚一堂，展开术前讨论。专家们一致认为，就当前情况来看，手术是挽救女孩性命的唯一途径。由于MRI检查显示肿瘤内部有新鲜出血灶，肿瘤基底有异常扩张的血窦和血管，在此情况下进行手术，术中大出血不可避免。于是提前联系输血科，备好充足的血液制品。为控制术中出血，先由介入血管外科进行头颈部血管造影，详细了解血运情况；随后对相关血管进行栓塞，为后续外科手术创造了良好的条件。
7月10日上午9时许，由湖南省人民医院耳鼻咽喉头颈外科肖旭平教授、陈义副主任医师等多学科专家组成的手术团队，为小萍施行颞颈部丛神经纤维瘤切除、颈外动脉结扎术、筋膜组织瓣成形术。刚切开肿瘤边缘皮肤，如预料的一样，当即血流如注!手术团队加快了节奏，采取控制性降压、自体血回输、快速输血技术，在超声刀、Ligasure（血管闭合器）、手术边缘缝扎等多种止血方法的加持下，术中仍出血约1万毫升。术中共输注白细胞悬浮红细胞29个单位、冷沉淀20单位、纤维蛋白原2克、凝血酶原复合物1200u、血浆1600毫升、血小板1个治疗量，相当于将其全身血液换了三遍。
所幸，经过充分的术前准备和围手术期治疗，在多学科齐心协力、有条不紊的精细操作下，手术历时5小时顺利完成。切下的肿瘤约19×19×13cm大小，重11.5kg，病理结果证实为：神经纤维瘤病I型。
术后，小萍被送入重症监护病房。经过精心治疗和护理，病情逐步趋稳，于7月12日转回耳鼻咽喉头颈外科一病区继续治疗，并于7月18日康复出院。
△湖南省人民医院耳鼻咽喉头颈外科医护人员查看小萍术后恢复情况
“这是一类常染色体显性遗传性疾病，主要表现为皮肤、周围神经系统病变和中枢神经系统肿瘤，引起多发性、渐进性损害，给治疗带来巨大困难”，肖旭平主任指出，目前尚无根治神经纤维瘤病的方法，只能尽量延缓疾病进展、最大程度改善患者生活质量。他提醒：一旦出现以下情况，应尽早到医院明确诊断：
牛奶咖啡斑：几乎所有神经纤维瘤病患者都有皮肤色素斑，呈白色、淡棕色或咖啡色等，腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重；部分患者皮疹出现较迟，青春发育期才开始发病并缓慢发展。
多发性神经纤维瘤：全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大，青春期和妊娠期进展明显；少数患者皮下肿物呈放射性或灼烧样疼痛。
神经症状：少数神经纤维瘤病患者会出现智力下降；记忆力障碍；癫痫；肢体无力、麻木等神经症状。
潇湘晨报记者任弯湾 通讯员梁辉 刘小白
来源： 潇湘晨报